Malformation kystique adenomatoïde du poumon MAKP

Tout d’abord, avant de développer cet article, je voudrais souhaiter beaucoup de courage aux personnes qui se reconnaitrons, les personnes pour qui j’écris cet article, mais aussi toutes celles qui tombent sur mon site car elles font des recherches pour leurs bébés atteints de cette malformation. Sachez que l’issue est en grande majorité favorable, les kystes se résorbent souvent d’eux mêmes et les bébés sont en excellente santé.

Définition Wikipédia :

« La maladie adénomatoide kystique du poumon aussi nommée maladie adénomatoide du poumon est une pathologie congénitale caractérisée par une prolifération anormale de tissu bronchique avec apparition de kystes pulmonaires. Cette pathologie survient un peu plus fréquente chez les garçons que chez les filles et atteint n’importe quelle lobe pulmonaire. Elle est unilobaire dans plus de 80% des cas et atteint les deux poumons dans moins de 2% des cas. Il existe une classification divisant cette pathologie en trois types en fonction de la taille des kystes et de l’aspect de l’épithélium dans ces kystes. Cette classification permet de porter un pronostic. »

Autrefois rare depuis le première description de la maladie en 1949, cette pathologie a vu le nombre de cas détectés augmenté de façon très importante depuis l’utilisation en routine de l’échographie.

Cette anomalie est assez fréquente, on l’appelle également « maladie de Craig« , elle se présente sous trois formes identifiables par l’examen macroscopique (échographie) et l’histologie :

• Le type 1, le plus fréquent réalise un ou plusieurs kystes volumineux.

• Le type 2 est caractérisé par de petits kystes multiples. Il peut y être associé d’autres malformations : agénésie rénale, cardiopathie.

• Le type 3 réalise une masse d’aspect non kystique, pleine, volumineuse. la structure histologique est de type bronchique avec des particularités pour chacune de ces trois formes. Cette malformation atteint le plus souvent un seul lobe. Les formes bilatérales sont exceptionnelles.

La malformation peut être dépisté par échographie anténatale dès le 2ème trimestre. Il existe souvent un hydramnios.

Les symptômes :

La forme néonatale réalise une détresse respiratoire postnatale liée à l’aération et à la distension des kystes. Il existe souvent un anasarque. Le cliché du thorax montre le ou les kystes. Il est complété par une tomodensitométrie qui précise mieux le siège de cette malformation et dépiste d’éventuels kystes du côté opposé.

L’infection peut être le mode de découverte aussi bien chez le nouveau né que sur le nourrisson ou l’enfant. Elle réalise un tableaux de bronchopneumopathie aigüe fébrile avec, sur les clichés de thorax, coexistence d’images aériques, hydro-aérique et liquidiennes. Il n’y a pas d’épenchement pleural.

A tous les âges, cette malformation peut être découverte par des symptômes communs : Bronchites répétées, toux chronique, dyspnée d’effort, ou même un cliché du thorax systématique.

Le traitement :

En période anténatale, il a été proposé en cas d’anasarque d’effectuer une dérivation thoraco-amniotique. Le plus souvent on se contente d’une surveillance écographique.

Le traitement postnatale est la chirurgie qui réalise l’exérèse du lobe malformé. Cette intervention est effectuée après guérison d’une éventuelle infection.

Extrait du livre : « Pneumologie pédiatrique » de De Guy Tournier, Anne Sardet-Frismand, Armelle Baculard.

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